ANCA-assosierte vaskulitter (AAV) er gruppe sykdommer med nekrotiserende vaskulitt i små kar, som særlig affiserer nyrer og luftveier. Vi skiller mellom tre ulike AAV; granulomatose med polyangitt (GPA), eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA) og mikroskopisk polyangitt (MPO).

Planlegging

Dette er risikosvangerskap og bør planlegges nøye.

Risikofaktorer er særlig knyttet til organmanifestasjoner (obs. nyrer, hjerte, subglottis stenose, alvorlig astma) og grad av inflammasjon.

Ved organmanifestasjoner skal det gjøres relevante forundersøkelser og eventuelt innledes samarbeid med relevant spesialist.

Sykdomsaktivitet skal vurderes, helst med et validert sykdomsmål, som Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Sykdommen skal være i remisjon eller sykdomsaktiviteten så lav som mulig i minst seks måneder før svangerskap. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.

Medikamenter som kan benyttes under svangerskap skal ikke seponeres, da dette kan medføre økt sykdomsaktivitet. Fosterskadelige medikamenter skal seponeres og vurderes erstattet med medikamenter som kan benyttes i svangerskap i god tid før kvinnen blir gravid. For eksempel kan mykofenolat mofetil erstattes med azatioprin i mange tilfeller.

Obstetriker bør konsulteres om ASA-profylakse, spesielt hvis det er nyreaffeksjon og/eller hypertensjon.

Svangerskapet

Dette er risikosvangerskap, som skal følges opp av revmatolog og gynekolog etter nasjonale anbefalinger omtalt HER.

Aktiv sykdom ved konsepsjon øker risiko for aktiv sykdom i svangerskapet.

Aktiv sykdom kan behandles med laveste effektive dose steroider og/eller opptrapping av immundempende medikamenter som kan benyttes i svangerskap. Ved alvorlig sykdom bør høydose steroider og rituximab vurderes.

Det er rapportert om økt risiko for fødsel før uke 37 og barn som er små for gestasjonsalder, særlig ved aktiv sykdom. Det er også rapportert om økt risiko for preeklampsi, først og fremst ved kjent renal affeksjon.  Det kan være utfordrende å skille mellom preeklampsi og renal affeksjon av AAV. Ekstra-renale sykdomsmanifestasjoner, patologisk urinsediment og stigning av ANCA-titer taler for renal affeksjon.

Obstetriker vurderer dose og seponeringstidspunkt for preeklampsi-profylakse.

Forløsningsform og anestesibehov vurderes av obstetriker og anestesilege. Det er særlig viktig at pasienter med subglottisstenose, restriktiv eller kombinert restriktiv-obstruktiv lungesykdom vurderes av anestesilege i god tid før fødsel.

Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med vaskulittsykdom i svangerskap», som du finner nedenfor.

Etter fødselen

Følges opp av revmatolog i året etter fødselen, på grunn av risiko for oppbluss. Prevensjon bør diskuteres.