Behçet sykdom er en systemisk vaskulittsykdom med affeksjon av alle typer blodkar, som gir sår i munn og underliv, og som kan affisere øyne, ledd, hud, tarm og sentralnervesystem. Behçet sykdom er assosiert med økt risiko for tromboemboli, særlig venøs tromboemboli.
Planlegging
Dette er risikosvangerskap og bør planlegges.
Risikofaktorer er særlig knyttet til organmanifestasjoner, tidligere tromboemboli, og grad av inflammasjon.
Ved organmanifestasjoner skal det gjøres relevante forundersøkelser og eventuelt innledes samarbeid med relevant spesialist.
Sykdomsaktivitet skal vurderes, helst med et validert sykdomsmål, som Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Sykdommen skal være i remisjon eller sykdomsaktiviteten så lav som mulig i minst seks måneder før svangerskap. Dette er det beste utgangspunktet for lav sykdomsaktivitet og minst mulig komplikasjoner i svangerskapet.
Medikamenter som kan benyttes under svangerskap skal ikke seponeres, da dette kan medføre økt sykdomsaktivitet. Det er rapportert om redusert risiko for oppbluss i svangerskap ved bruk av kolkisin. Azatioprin og/eller TNF-hemmer kan også være aktuelt. Fosterskadelige medikamenter skal seponeres og vurderes erstattet med medikamenter som kan benyttes i svangerskap i god tid før kvinnen blir gravid. Dette gjelder for eksempel metotreksat og talidomid.
ASA brukt som profylakse mot preeklampsi bør avklares med obstetriker.
Kvinner som har hatt tromboemboli bør vurderes med tanke på tromboseprofylakse i svangerskapet.
Svangerskapet
Dette regnes som risikosvangerskap, som skal følges opp av revmatolog og obstetriker etter nasjonale anbefalinger omtalt HER.
Det er rapportert om lavere sykdomsaktivitet av Behçet sykdom i svangerskapet, men mange opplever likevel aktiv sykdom. Det vanligste er sår i munn og underliv, utslett og leddhevelser. Aktiv sykdom kan behandles med laveste effektive dose Prednisolon.
Det er rapportert om økt risiko for fødsel før uke 37, ellers er lite dokumentasjon om svangerskapskomplikasjoner.
Obstetriker vurderer dose og seponeringstidspunkt for eventuell preeklampsi-profylakse.
Forløsningsform og anestesibehov vurderes av obstetriker og anestesilege. Obstetriker bør informeres om at sårreaksjon etter keisersnitt hos noen Behçet-pasienter kan skyldes patergi, dvs. uforholdsmessig hissig vevsreaksjon etter små skader. Obstetriker bør også gjøres oppmerksom på den økte risikoen for venøs tromboemboli, særlig dersom det blir aktuelt med keisersnitt.
Bruk gjerne sjekklisten «Kontroll av pasienter med vaskulittsykdom i svangerskap», som du finner nedenfor.
Etter fødselen
Pasientene bør følges opp av revmatolog i året etter fødselen, ettersom de kan ha risiko for oppbluss. Spesielt er det rapportert om oppbluss av uveitt. Man bør også være ekstra oppmerksom på venøs tromboemboli etter fødsel – hos kvinner med tidligere venøs tromboemboli bør tromboseprofylakse vurderes. Prevensjon bør diskuteres.